Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – это неизлечимое нейродегенеративное состояние ЦНС, характеризующееся нарастанием симптоматики и поражением мотонейронов, что провоцирует параличи, ведущие к мышечной атрофии. Рассматриваемая патология также именуется мотонейронной болезнью либо заболеванием Шарко. Смерть наступает по причине инфекционного процесса дыхательного аппарата либо неработоспособности дыхательной мускулатуры. Мужчины подвержены чаще описываемой патологии, нежели женщины. Боковой амиотрофический склероз может развиться как спонтанно, так и быть следствием наследственной детерминированности. Симптоматика болезни обусловлена её формами.

Причины

Достоверные патогенетические факторы развития мотонейронной болезни не определены. Установлено то, что боковой амиотрофический склероз является следствием отмирания мотонейронов, контролирующих двигательную способность людей. Результатом этого становится ослабление мускульной ткани и последующая атрофия.

Практически в 10% обнаруженных случаев боковой амиотрофический склероз имел генетическую детерминированность. В остальных вариантах патологии он носил спонтанный характер.

По сей день учёные деятели планеты бьются над выяснением генезиса описываемого недуга. Ниже приведены наиболее приемлемые гипотезы, объясняющие причину проявления анализируемого нарушения:

– генная мутация;

– биохимические нарушения (исследования продемонстрировали наличие у таких пациентов повышенного количества глутамата, отвечающего за перенос «информации» и способного оказывать отравляющее действие на нервные структуры;

– аутоиммунные заболевания;

– недостаток нейротропного фактора, необходимого для выживания «новорожденным» нейронам и увеличения их численности;

– вирусный инфекционный очаг, выборочно разрушающий моторный нейрон;

– нарушение баланса между внутриклеточным кальцием и внеклеточным;

– дисфункция паратиреоидных желез;

– воздействие экзотоксинов (обнаружено патологическое воздействие свинца, сельскохозяйственных пестицидов);

– курение.

Также считается триггером описываемого недуга ангиодистония, возникающая вследствие постоянно воздействующих стресс-факторов, неверного режима, неадекватного распределения времени работы за компьютерной техникой.

Чаще всего анализируемой патологии подвержены лица:

– имеющие генетическую предрасположенность;

– достигшие семидесятилетнего возраста;

– страдающие вредными привычками;

– имеющие опухолевые процессы;

– перенесшие оперативные вмешательства в эпигастральной области;

– работающие на опасных производствах.

Симптомы

Любая вариация бокового амиотрофического склероза характеризуется одинаковым дебютом: больные выказывают жалобы на нарастающую мускульную слабость, снижение мышечной массы и возникновение мускульных подёргиваний.

Также следует учитывать, что ни у одного пациента, страдающего анализируемой патологией, не встречаются одновременно ниже приведённые возможные симптомы бокового амиотрофического склероза. Помимо того, необязательно, что одно из перечисленных проявлений будет свидетельствовать именно об этой патологии, ибо оно может являться признаком иной хвори. При этом у больных нередко отмечаются и иные признаки, не приведённые ниже. Поскольку болезнь характеризуется персонифицированным течением, что обнаруживается в несхожести клинических случаев недуга. Прогрессирование симптоматики имеет разную динамику и обусловлено множеством разнообразных обстоятельств.

Итак, для бокового амиотрофического склероза характерно, прежде всего, подёргивание мускул, именуемое фасцикуляцией. Проявляется оно ощущением дрожания, раздражающего пациентов. Мышечные сокращения могут локализоваться всегда в одном месте либо «блуждать», распространяясь на значительно большие площади тела.

Также может присутствовать и мускульная слабость, возникающая по причине снижения потока импульсов, поступающих к мускулам из мозга через мотонейроны, вследствие чего в полную силу мышцы не используются, что и порождает их слабость.

Суставная скованность наступает по причине снижения силы использования мышц, из-за чего они делаются менее гибкими и словно «одревесневают», что осложняет стояние и затрудняет хождение.

Мышечные конвульсии, возникающие чаще всего в ночные периоды, однако при прогрессировании недуга отмечаются и в дневные периоды, происхождение их обусловлено прекращением движения импульса к мускулам от нейрона.

Усталость, наступающая беспричинно и внезапно. Она обусловлена понижением в мышечных волокнах физической функциональности.

Болевой синдром, не вытекающий именно из мотонейронной патологии, но обусловленный: мышечными спазмами и напряжением, замыканием суставов, сдавливанием кожи.

Дисфагия, обнаруживающаяся в затруднении глотания и наступающая по причине атрофии мускул. При этом осложняется приём пищи, вследствие чего организм недополучает питательных элементов, что приводит к утрате мускульной массы, что соответственно ещё больше затрудняет глотательный акт.

Слюнотечение вследствие расстройства глотательного акта. Слюна скапливается в ротовой области, сглотнуть больной её не может. Это приводит к неконтролируемому слюноотделению, дискомфортному для человека. Помимо того это порождает сухость слизистой и кандидоз.

Может наблюдаться удушье или кашель, либо эти два проявления могут обнаруживаться одновременно.

Затруднение дыхания, иногда доходящее до полной остановки. Данный симптом отмечается на продвинутой стадии недуга, когда дыхательная мускулатура оказывается практически полностью поражённой.

Трудности с говорением также характерны позднему периоду протекания бокового амиотрофического склероза. Возникают вследствие атрофии мускул гортани и нарушения вентилируемости лёгких.

Неконтролируемая эмоциональность, выражаемая гипертрофированным эмоциональным реагированием. Наряду с данным проявлением наблюдается и усиление эмоций. Больные излишне тревожно воспринимают незначительные события, легко испытывают гнев, страх, могут погружаться в депрессивное состояние.

Психические дисфункции могут обнаруживаться такими проявлениями:

– нарушение запоминания;

– сложности с обучением;

– спад концентрации внимания;

– трудности со словесным подбором.

Формы бокового амиотрофического склероза

Современная классификация рассматриваемого латерального склероза выделяет нижеприведённые формы: церебральную, бульбарную, шейно-грудную, пояснично-крестцовую. Это разделение считается условным, поскольку недуг характеризуется прогрессированием, что приводит к поражению на всех уровнях мотонейронов. Поэтому классификация больше необходима для определения прогноза бокового амиотрофического склероза.

Церебральная вариация анализируемой патологии возникает приблизительно в 3% случаев. Она сопутствуется поражением функциональных клеток двигательной коры зоны лобной доли. Описываемая форма характеризуется спастическими парезами всех конечностей, сочетающимися с псевдобульбарным синдромом. Практически не обнаруживаются проявления нейродегенеративных трансформаций в двигательных нейронах.

При бульбарной разновидности наблюдается симптоматика разрушения черепных нервов: языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Проявляется ухудшением речи, нарушением произношения. Больные испытывают сложности с шевелением языком. Позже отмечается глотательная дисфункция, что приводит к выливанию пищи через носовую область. Больные ощущают неконтролируемое сокращение языка. Нарастание симптоматики знаменуется полной атрофией мускул лица и зоны шеи. Мимика полностью отсутствует. Пациенты не в состоянии пережевывать пищу, открывать рот.

Синдром бокового амиотрофического склероза шейно-грудной вариации недуга симметрично поражает, прежде всего, верхние конечности.

Вначале возникает ощущение ухудшения работоспособности кистей, становится сложнее писать, выполнять непростые операции. Сухожильные рефлексы повышены, мускулы рук напряжены. По прошествии времени, слабость переходит на плечевые мускулы, они атрофируются. Верхние конечности походят на повисшую плеть.

Ощущением слабости нижних конечностей знаменуется пояснично-крестцовая вариация патологии.

Пациенты выказывают жалобы на трудности при стоянии на ногах, ходьбе на длительные дистанции, сложности при выполнении деятельности, подыматься по ступеням. По мере прогрессирования недуга атрофируются ножные мышцы, стопа отвисает. Больные не в состоянии встать на конечности. Наблюдается недержание мочи.

Лечение

Полноценной терапии бокового амиотрофического склероза сегодня не существует. Поэтому данное заболевание относится к неизлечимым состояниям.

Коррекционная терапия проводится, прежде всего, с целью замедления нарастания симптоматики и продления состояния, при котором больные в непрерывном стороннем уходе не нуждаются, а также уменьшения интенсивности отдельных проявлений недуга и поддержания стабильности качества бытия.

При обнаружении типичной данной патологии симптоматики проводится дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза. Назначается с целью получения томографических изображений МРТ мозга и позвоночника.

Также показано проведение электромиографии для выявления снижения скорости передачи импульса, определения биоэлектрических потенциалов мускул, биопсии, способствующей обнаружению наличия признаков демиелинизации, разрушению осевых цилиндров, исследования ДНК для нахождения генной мутации.

Лечение бокового амиотрофического склероза включает немедикаментозные коррекционные мероприятия и фармакопейные средства.

Единственным фармакопейным препаратом, оказывающим воздействие на патогенез латерального склероза, считается рилузол, который позволяет отложить потребность в трахеостомии и ИВЛ. Применение данного средства помогает на 3 месяца продлить жизнь.

Для купирования проявлений или облегчения симптоматики используются ниже приведённые немедикаментозные мероприятия:

– систематические физические нагрузки – вначале развития недуга показаны активные упражнения, после ухудшения состояния, когда самостоятельные операции затруднены – пассивные;

– полноценное питание – при языкоглоточной дисфункции вследствие прогрессирования недуга возникает опасность проникновения в дыхательный аппарат пищи, поэтому пище следует быть полутвёрдого состояния, а кормление необходимо осуществлять исключительно в вертикальной позиции, эндоскопическая гастростомия показана при тяжёлых формах дисфагии;

– ортопедические приспособления – дабы предотвратить суставно-костные деформации с целью их фиксации используются корсеты, ортезы, иммобилизующие шины;

– обеспечение коммуникации – для предоставления коммуникативного взаимодействия с окружением пациентам с выраженной атрофией мускул и дизартрией используются различная электромеханическая коммуникативная аппаратура;

– поддержка дыхательной функции – возможны кислородные ингаляции через канюлю назальную либо лицевую маску, при тяжёлом протекании применяется неинвазивная вентиляция при помощи портативных устройств для ИВЛ.

Терапевтический эффект от всех вышеприведённых мер будет максимальным лишь при их совместном и систематическом применении, а также в соединении с фармакотерапией.

С целью коррекции состояния бокового амиотрофического склероза практикуется назначение следующих медикаментозных средств:

– миорелаксанты (ослабляют тонус скелетных мускул, понижая моторную активность);

– антиконвульсанты (направлены на купирование мышечных подёргиваний различной этиологии);

– холинолитические средства (подавляюще воздействуют на продукцию слюны);

– хинидин и декстрометорфан (применяются с целью коррекции бульбарных расстройств);

– отхаркивающие и муколитические средства (способствуют разжижению мокроты и направлены на облегчение её отхождения).

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»